高アンモニア血症により意識障害を呈した先天性巨大水腎症の1例(Congenital giant hydronephrosis in a patient with hyperammonemia–induced coma: a case report)

要旨 症例は22歳の女性。先天性水腎症で左腎臓摘出後であり，また萎縮膀胱形成術後の神経因性膀胱による尿閉に対して腹圧排尿を行っていた。帰宅した家族により意識を失っているのを発見され，当院に救急搬送された。来院時，呼吸循環は安定していたものの，不穏を伴う意識障害（Glasgow coma scale E1V2M5）を認めた。明らかな四肢麻痺はなかった。意識障害に対し，経口気管挿管を実施した。頭部CTでは異常所見なく，腹部CTにて右巨大水腎症を認めた。採血検査にて血中アンモニア濃度が556µg/dLと高値を示していた。尿検査では細菌強陽性であり尿路感染が疑われた。先天性水腎症に排尿障害を伴ったことによる巨大水腎症に細菌尿を合併し，その結果生じた高アンモニア血症による意識障害と診断した。尿道カテーテル留置による多量の排尿により血中アンモニア濃度は速やかに低下し，第3病日には意識清明となり独歩退院した。尿培養検査ではStaphylococcus aureusが検出され，ウレアーゼ産生が疑われた。慢性的な排尿障害に細菌尿を伴った場合には高アンモニア血症による急性意識障害を来す場合があり注意が必要である。 ABSTRACT A 22–year–old woman was admitted on an emergency basis because of coma. She had undergone left nephrectomy for bilateral congenital hydronephrosis and experienced abdominal straining while urinating because of the development of a neurogenic bladder associated with cystoplasty for a contracted bladder. Upon presentation, she was in a coma (Glasgow coma scale score, E1V2M5) without paralysis and was immediately intubated. Brain computed tomography showed normal findings; however, abdominal computed tomography revealed right giant hydronephrosis. Blood tests revealed hyperammonemia (556µg/dL), and her urinary sediment showed bacteriuria. We diagnosed the patient with coma caused by hyperammonemia secondary to a bacteriuria and dysuria–induced giant hydronephrosis secondary to congenital hydronephrosis. After placement of a urinary catheter, the patient’s ammonia concentration in blood rapidly decreased as the urine volume increased. On the third day of hospitalization, the patient’s consciousness was improved and she was discharged. A urine culture revealed Staphylococcus aureus, which was suspected to be a urease–producing strain. Clinicians must consider that the development of a bacteriuria in patients with chronic dysuria may cause an acute disturbance of consciousness due to hyperammonemia.