Immunoglobulin G4-Related Aortitis and Severe Aortic Valve Stenosis Treated With Transcatheter Aortic Valve Replacement and Immunosuppression

IgG4-related disease is an immune-mediated fibro-inflammatory disorder with multisystemic involvement. Aortitis and peri-aortitis are the most common cardiovascular manifestations of the disease. We present the case of a 65-year-old man with symptomatic severe aortic stenosis and concomitant IgG4 aortitis. The diagnosis was confirmed by IgG4 serum levels, positive positron emission computed tomography (PET-CT) scans, and pathology from mediastinal dissection. Surgical aortic valve replacement (SAVR) was unfeasible owing to extensive mediastinal fibrosis, and transcatheter aortic valve replacement (TAVR) was successfully performed. As ascending aorta access for SAVR in IgG4 aortitis with long-run fibrosis entails a high risk of mortality, TAVR could be considered in certain suitable patients. La maladie liée aux IgG4 est un trouble fibro-inflammatoire à médiation immunitaire qui touche plusieurs organes. L’aortite et la périaortite sont les manifestations cardiovasculaires les plus courantes de la maladie. Nous présentons ici le cas d’un homme de 65 ans atteint d’une sténose aortique grave symptomatique et d’une aortite associée aux IgG4 concomitante. Le diagnostic a été confirmé par les taux sériques d’IgG4, un résultat positif à l’examen de tomographie à émission de positrons assistée par ordinateur et l’observation de la maladie lors de la dissection médiastinale. La chi- rurgie de remplacement valvulaire aortique (CRVA) n’était pas possible en raison de la fibrose médiastinale étendue, et une implantation valvulaire aortique par cathéter (IVAC) a été effectuée avec succès. Comme l’accès à l’aorte ascendante pour la CRVA dans les cas d’aortite associée aux IgG4 comportant une fibrose de longue date entraîne un risque élevé de mortalité, l’IVAC peut être envisagée chez certains patients.