血栓性血小板减少性紫癜11例分析

目的 分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、疗效及预后.方法 收集宁波市医疗中心李惠利医院2015年9月-2021年10月收治的11例TTP患者的临床资料,回顾性分析TPP患者的临床特征、疗效及预后.结果 11例患者中位发病年龄为62(42～90)岁,最常见主诉为神经精神症状(63.6％)和血小板减少(45.5％).血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性均＜10％,且ADAMTS13抑制物阳性.中位发病至治疗开始时间为2(0～11)d,所有患者均接受以地塞米松为基础的治疗,其中1例继发于系统性红斑狼疮的患者通过单药地塞米松治疗达到临床缓解,且随访10.5个月无疾病复发,至今存活.11例患者中有2例患者分别在临床缓解后10.1个月和14.1个月出现疾病复发,经再次治疗后缓解,1例患者失访,无死亡.3年疾病无进展生存率和总生存率分别为70％和100％.结论 TTP是罕见的临床危重症疾病,早期诊断及尽早启动治疗是获得长期生存的关键.