IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎的研究进展

IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎（immunoglobulin—G4一relatedhypertrophicpachymeningitis，IgG4-RHP）是近年来发现的IgG4相关性疾病（IgG4-RD）累及中枢神经系统的一种表现形式，2009年由香港广华医院的Chan等首先报道。本病以血清IgG4水平升高为特点，可出现头痛，颅（脊）神经麻痹，癫痫发作等症状，影像学上可见局部或弥漫硬脑（脊）膜增厚。根据文献检索，目前国外有50余例报道，而国内罕见。现就IgG4-RHP的临床、影像及病理学特点作一系统综述，旨在提高相关医生的认识和重视，避免误诊或漏诊。