先天性心脏病相关性肺动脉高压的临床筛查

目的明确先天性体肺分流型心脏病相关性肺动脉高压（PAH—CHD）在先天性心脏病患者中的比例及其影响因素。方法自2007年5月至2008年12月，前瞻、连续纳入首次就诊于阜外心血管病医院并住院治疗的先天性心脏病患者，行多普勒超声心动图检查，以肺动脉收缩压〉40mmHg（1mmHg=0．133kPa）作为判断PAH．CHD的标准，出现双向分流或右向左分流作为判断存在艾森曼格综合征的标准，比较合并与未合并PAH及艾森曼格综合征患者的临床特征。应用多因素Logistic回归分析先天性心脏病患者合并PAH的危险因素。结果共纳入先天性心脏病患者692例，房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭分别为187例（27．0％）、456例（65．9％）及49例（7．1％）。PAH．CHD和艾森曼格综合征患者分别为329例（47．5％）和105例（15．2％），后者占PAH．CHD患者的31．9％。先天性心脏病患者发生肺动脉高压的可能性随着心脏间隔缺损内径的增加而增加。先天性心脏病患者合并肺动脉高压的可能性随着年龄的增长而增加（OR=1．04，P〈0．001），室间隔缺损和动脉导管未闭患者更易发生肺动脉高压（OR=2．78，P〈0．001和OR=2．50，P〈0．001）。结论肺动脉高压是先天性心脏病患者的常见合并症，室间隔缺损是引起PAH—CHD的最常见类型。年龄增加、室间隔缺损和动脉导管未闭是PAH发生的危险因素。