Castleman病的诊断与外科治疗

目的 探讨Castleman病的临床特点及外科诊疗.方法 回顾性分析19例Castleman病患者临床资料,其中男8例,女11例,发病年龄7～74岁,中位年龄40岁.肿瘤分布：颈部12例,颈部合并纵隔2例,腋下2例,腹膜后2例,腹腔1例.结果 19例患者中18例行手术切除,术后病理明确为Castleman病,按Frizzera分类标准分为局灶型16例（其中浆细胞型-霍奇金病1例,透明血管型11例,混合型4例）,多中心型3例（其中浆细胞型2例,混合型1例）.术后所有患者均长期生存,其中浆细胞型1例术后2年复发,行二次手术＋CVP方案（环磷酰胺＋长春新碱＋泼尼松）化疗6周期,现存活5年;浆细胞型转化为霍奇金病1例,初次手术6个月后复发,行二次手术切除＋ABVD方案（阿霉素＋博来霉素＋长春碱＋达卡巴嗪）化疗6周期,现无病生存15个月.腹腔浆细胞型1例给予CHOP方案（环磷酰胺＋长春新碱＋阿霉素＋泼尼松）化疗1周期后肠梗阻解除出院.结论 Castleman病临床多表现为无痛性肿物渐进性增大,局灶型Castleman病首选手术治疗,预后良好;而多中心型和浆细胞型Castleman病易于复发和转化为淋巴瘤,其治疗应选择以手术切除＋术后辅助化疗为主的综合治疗,临床预后不良.