围产期噬血细胞综合征临床诊疗分析

围产期噬血细胞综合征临床诊疗分析

目的 分析围产期相关噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的临床特征.方法 对2011年1月至2016年10月诊治的11例围产期HLH患者基本信息、临床特点、相关疾病/因素和治疗效果进行观察.结果 11例HLH患者中,初产妇9例.妊娠期发病5例,产后发病6例.6例患者存在相关疾病/因素,感染最为常见(6例).治疗方案包括糖皮质激素+氟达拉滨1例,HLH-94/04方案9例,单药激素1例.最终2例患者死亡.结论 围产期(妊娠28周至产后7 d)HLH在妊娠/产后相关HLH噬血中很常见.感染是最常见的相关因素.终止妊娠后进行治疗是有效的,而仅...

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Veröffentlicht in:中华血液学杂志 2019, Vol.40 (5), p.384-387
Hauptverfasser: 张碧波, 宋悦, 王昭
Format: Artikel
Sprache:chi
Online-Zugang:Volltext
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Beschreibung
Zusammenfassung:目的 分析围产期相关噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的临床特征.方法 对2011年1月至2016年10月诊治的11例围产期HLH患者基本信息、临床特点、相关疾病/因素和治疗效果进行观察.结果 11例HLH患者中,初产妇9例.妊娠期发病5例,产后发病6例.6例患者存在相关疾病/因素,感染最为常见(6例).治疗方案包括糖皮质激素+氟达拉滨1例,HLH-94/04方案9例,单药激素1例.最终2例患者死亡.结论 围产期(妊娠28周至产后7 d)HLH在妊娠/产后相关HLH噬血中很常见.感染是最常见的相关因素.终止妊娠后进行治疗是有效的,而仅仅终止妊娠可能还不足以控制围产期相关HLH.围产期相关HLH的转归优于其他继发性HLH亚型.
ISSN:0253-2727
DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.05.007