不同血小板水平原发性骨髓纤维化患者的临床特征及预后研究

目的 探讨不同血小板水平原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床特征及其预后.方法 对1990年5月1日至2017年4月30日在中国医学科学院血液病医院就诊的1 305例PMF患者进行回顾性分析.结果 1 305例PMF患者中,重度血小板减少(PLT＜ 50× 109/L)、轻度血小板减少[PLT(50～ 99)×109/L]、无血小板减少患者(PLT≥100× 109/L)分别为320例(24.5％)、198例(15.2％)和787例(60.3％).在血小板计数越低的组别中,HGB＜ 100 g/L患者比例、WBC＜ 4× 109/L患者比例和外周血原始细胞≥3％患者比例、异常染色体核型患者比例和预后不良染色体核型患者比例越高(P＜0.001,P＜0.001,P=0.004,P＜0.001,P＜0.001),JAK2V617F突变阳性率越低(P＜ 0.001).血小板计数与脾肿大、HGB、WBC呈正相关(P值均＜0.001,相关系数分别为0.131、0.445、0.156),与体质性症状和外周血原始细胞比例呈负相关(P值分别为0.009、0.045,相关系数为-0.096、-0.056).重度血小板减少、轻度血小板减少、无血小板减少组患者中位生存时间分别为32、67、89个月(P＜ 0.001).血小板减少程度分组[HR=1.693(95％CI l.320～ 2.173),P＜ 0.001]和动态国际预后积分系统(DIPSS)预后分级[HR=2.051 (95％CI 1.511～ 2.784),P＜0.001]均为PMF患者独立不良预后因素.结论 血小板计数越低的PMF患者出现贫血、白细胞减少和外周血原始细胞比例增高的比例越高、临床表现越重、预后越差,临床上应采取更加积极的治疗措施.