EMA结合试验检测的红细胞膜带3蛋白缺失程度与遗传性球形红细胞增多症临床表现型的关系

目的探讨伊红-5′-马来酰亚胺标记的流式细胞术(EMA结合试验)检测红细胞膜骨架带3蛋白缺失程度与遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)临床表现型的关系。方法分析258例未行脾切除术治疗的HS患者临床和实验室特征,评估EMA结合试验结果与贫血程度、溶血和造血代偿参数的关系。结果258例HS患者中,男128例,女130例,中位年龄23(2~70)岁。代偿性溶血91例、轻度贫血53例、中度贫血78例、重度贫血36例。EMA结合试验荧光强度减低中位数为29.97%(16.09%~47.34%),平均数为(29.70±6.28)%。荧光强度减低程度与红细胞平均...

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Veröffentlicht in:中华血液学杂志 2017, Vol.38 (6), p.537-541
1. Verfasser: 彭广新 杨文睿 井丽萍 张莉 周康 李洋 叶蕾 李园 李建平 樊慧慧 宋琳 赵馨 武志洁 杨洋 熊佑祯 王慧君 张凤奎
Format: Artikel
Sprache:chi
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Beschreibung
Zusammenfassung:目的探讨伊红-5′-马来酰亚胺标记的流式细胞术(EMA结合试验)检测红细胞膜骨架带3蛋白缺失程度与遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)临床表现型的关系。方法分析258例未行脾切除术治疗的HS患者临床和实验室特征,评估EMA结合试验结果与贫血程度、溶血和造血代偿参数的关系。结果258例HS患者中,男128例,女130例,中位年龄23(2~70)岁。代偿性溶血91例、轻度贫血53例、中度贫血78例、重度贫血36例。EMA结合试验荧光强度减低中位数为29.97%(16.09%~47.34%),平均数为(29.70±6.28)%。荧光强度减低程度与红细胞平均体积呈负相关(r=-0.343,P〈0.001),与红细胞平均血红蛋白浓度呈正相关(r=0.223,P〈0.001),与网织红细胞比例(r=-0.015,P=0.813)和绝对值(r=0.080,P=0.198)均无明显相关性,与血清间接胆红素水平无明显相关(r=-0.009,P=0.902),与HGB水平无明显相关性(r=-0.067,P=0.280)。按EMA标记缺失程度四分位区间分组,不同EMA标记缺失组与HS贫血严重程度分组亦无明显相关性(C=0.150,P=0.746)。结论EMA结合试验结果与HS贫血程度无关。
ISSN:0253-2727
DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.06.014