经HTLV-1前病毒基因检测确诊的12例成人T细胞白血病/淋巴瘤临床特征及预后分析

目的 探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）患者的临床特征及预后.方法 对2013年3月至2015年7月23例诊治疑似ATLL患者的外周血标本,采用PCR法和测序技术检测其基因组DNA中的l型人类T细胞白血病病毒（HTLV-1）前病毒DNA,阳性患者确诊ATLL;分析确诊患者的临床特征,并随访其生存情况.结果 23例疑似患者中12例确诊为ATLL,男女比例为2∶1,中位年龄51（28～66）岁,均来自福建沿海HTLV-1小流行区.12例患者中除l例为淋巴瘤型外,余均为急性白血病型.临床特征中,ATLL细胞检出率高[81.8％（9/11）,典型6例,不典型3例],肝、脾、淋巴结肿大多见,高钙血症、LDH升高常见.ATLL细胞典型免疫表型以CD4^＋CD8^-为主.合并HBV感染率高达54.5％.10例接受化疗,其中2例获完全缓解后接受异基因造血干细胞移植.截至随访结束日期,7例死亡,4例存活,l例失访,中位生存期2.8（0.9～10.8）个月.HTLV-1前病毒基因监测提示,l例患者在移植后HTLV-1前病毒基因转阴.结论 在福建省沿海地区ATLL并不罕见,ATLL具有典型的临床特征,预后不佳.