单中心550例骨髓增生异常综合征患者临床特点、细胞遗传学特征及预后分析

目的回顾性分析550例初诊骨髓增生异常综合征（MDS）患者的临床特点、细胞遗传学特征和生存情况。方法收集患者基本信息，采用WHO（2008）标准进行分型，同时应用国际预后积分系统（IPSS）、基于WHO造血组织肿瘤分类的预后积分系统（WPSS）及修订版IPSS（IPSS-R）积分系统进行预后分层。结果550例MDS患者中位年龄57（12-89）岁，男女比为1.72∶1。血液学特点：外周血细胞三系可有不同程度减少或增加，中位HGB为72（22-154）g/L，中位PLT为52（3-587）×10^9/L，中位WBC为2.52（0.11-48.00）×10^9/L。细胞遗传学特征：251例（45.6%）检出克隆性染色体异常，复杂核型89例，占所有患者的16.2%。染色体异常类型主要以不平衡异常为主，三体或单体多见。最常见的克隆性异常是＋8，占染色体异常患者的29.9%（75/251）；其次为-7/del（7q）、del（5q）、del（20q）等。550例患者中位随访27（0.3-144）个月，采用IPSS、IPSS-R、WPSS分别对患者进行分组并比较各组生存，差异均有统计学意义（P〈0.001）。其中IPSS-R分组中低危组中位OS期未达到，中危组中位OS期为44（95% CI 28-60）个月，高危组中位OS期为17（95% CI 13-21）个月，极高危组中位OS期为8（95% CI 5- 11）个月（P 〈0.001）。结论该研究中纳入的MDS患者中位年龄57（12-89）岁，细胞遗传学异常类型与欧美报道有所差异，IPSS、IPSS-R和WPSS分层对于预测MDS患者的生存有重要意义。