17例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者放射治疗的疗效分析

目的分析成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （ Langenhans cell histiocytosis, LCH ）的放疗效果。方法回顾性分析2000年1月至2012年9月病理确诊的17例成人LCH患者的临床特征和放疗效果。结果17例患者中男11例，女6例，中位年龄31（18～56）岁，所有患者均为单系统受累起病。起病至放疗的中位时间为8．3（0～108）个月。17例患者中12例近期治疗有效。然而，16例患者放疗后疾病进展，中位疾病无进展生存时间为14（0～131）个月，仅1例保持疾病稳定。进展的16例患者中，1例为原位病变进展，15例出现新发病灶，最终多系统受累者13例。结论成人LCH患者行放疗后多数短期可以缓解症状，减少器官功能受损，但远期复发和放疗野外进展率较高。