儿童霍奇金淋巴瘤HL-98方案临床报告

目的 获得在规范治疗下我国霍奇金淋巴瘤（HL）患儿的远期预后资料.方法 根据国外发达国家报告设计诊断与治疗方案,根据个体分期、肿瘤大小、有无全身症状分为低、中和高危3组（R1,R2,R3）,不同组别治疗强度不同,分别接受4、6、9个疗程短程化疗.根据对治疗的不同反应确定在化疗结束时是否给予15～20 Gy的受累野放疗.对1998年至2008年12月明确诊断的连续病例进行分析.采用Kaplan-Meier法计算全组生存率.结果 研究期间共纳入26例患儿.中位年龄94.5（30～179）个月.男20例,女6例.Ⅰ期3例,Ⅱ期4例,Ⅲ期9例,Ⅳ期10例.26例中24例有原发或转移性颈部淋巴结病变,12例存在纵隔病变,11例有脾脏多发性浸润,5例有B症状.进入R14例,R212例,R3 10例.25例完成所有治疗计划,1例Ⅱ期患儿未行最后1个疗程.,26例患儿中有8例在完成化疗计划时因增强CT提示有残留病灶可能而接受受累野放疗,7例总剂量为20～26 Gy,1例91个月患儿接受36 Gy.随访至2009年6月,26例患儿中有21例（80.76%）持续完全缓解（CCR）中.中位随访时间为31（10～120）个月.5例复发（Ⅲ期1例,Ⅳ期4例）.其中1例Ⅲ期患儿颈部原发部位复发、4例Ⅳ期患儿分别为全身、腹腔、胸腔和肝脏复发,平均复发时间为8（5～12）个月.Ⅰ期与Ⅱ期共7例患儿均在CCR中,CCR率为100% Ⅲ期9例患儿中1例复发,CCR率为89% Ⅳ期10例患儿中4例复发,CCR率为60%.预计5年总生存率为85.9%,5年无事件生存率为73.7%.有B症状者共5例,其中Ⅲ期1例,Ⅳ期4例,4例Ⅳ期患儿中3例复发.结论 该方案预计5年无事件生存率73.7%,提示方案有合理性 Ⅰ、Ⅱ期患儿无放疗者预后仍良好.