80例骨髓增生异常综合征患者预后因素分析

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者WHO分型、临床及血液学特征，以及MDS患者国际预后积分系统（IPSS）分组特点。方法采用WHO新分型方案对80例MDS患者进行诊断及分型。对确诊的MDS患者的临床表现、血常规结果、骨髓象及转归进行总结性分析。结果MDS患者中位发病年龄为47岁，低于国外学者的报道。染色体异常率为35．14％，检出的异常核型分布以＋8最多，不同于欧、美洲国家和日本的大样本研究结果。74例患者经IPSS分组及追踪观察，11例转化为急性白血病。单变量分析提示年龄、染色体、原始细胞比例及外周血细胞减少系列数对患者有预后意义。IPSS低危组与中危-Ⅰ组生存率差异无统计学意义（P〉0．05），其余各组间差异有统计学意义（P〈0．05）。WHO分型中难治性贫血（RA）、难治性血细胞减少伴多系增生异常（RCMD）与RA伴有原始细胞过多（RAEB）之间生存率差异有统计学意义（P值均〈0．05），RAEB-Ⅰ与RAEB-Ⅱ之间生存率差异有统计学意义（P〈0．05）。结论该组MDS患者的发病年龄、WHO亚型分布、染色体异常检出率及分布与欧、美洲国家和日本不同。WHO分型将RAEB分为RAEB-Ⅰ和RAEB-Ⅱ，对临床诊断、治疗和预后有益。IPSS同样适用于中国人，对选择合适的治疗方案及提示预后具有重要意义。