Ph阳性急性淋巴细胞白血病的临床研究

目的研究Ph染色体阳性(Ph^+)急性淋巴细胞白血病(ALL)的生物学特点与临床治疗转归。方法30例成人ALL经MIC检查确诊为Ph^+B细胞ALL。经环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、泼尼松加或不加左旋门冬酰胺酶(CODP±L)方案诱导化疗，化疗不缓解者给予伊马替尼治疗，400～600mg／d，持续服用至完全缓解(CR)。14例缓解后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)，16例进行巩固强化治疗。结果30例Ph^+ALL患者占同期92例ALL患者的32．6％。中位年龄25．5(14～60)岁。单纯t(9；22)16例，有附加染色体异常14例；P190蛋白阳性率为68．4％；P210蛋白阳性率为31．6％；细胞免疫学标记均为B细胞表达，其中cI)34细胞阳性率76．7％，髓系表达(CD13或CD33)阳性率43．3％。30例患者中WBC>30×10^+9／L22例，其中9例WBC>100×10^9／L。经常规化疗，单纯Ph^+ALL缓解率为68．8％，伴附加染色体异常者为28．6％(P>0．05)；7例未缓解患者应用伊马替尼治疗均达CR，Ph^+ALL总缓解率为73．3％。单纯Ph^+ALL与伴附加染色体异常者的中位缓解期分别为9及4个月(P0．05)。移植患者与持续化疗者中位缓解期分别为8个月及4．5个月(P