DA或HA方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初步观察

目的观察DA[柔红霉素(DNR)40mg第1，2天，20mg第3天；阿糖胞苷(Ara-Ｃ)100mg／d，共5d]或HA[高三尖杉酯碱(HHT)2～3mg／d，共5d；Ara-C100mg／d，共5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的疗效及不良反应。方法3例使用DA方案，5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者，分析疗效及不良反应。结果8例患者化疗均有效，所有患者肾上腺糖皮质激素的用量较化疗前减少66％～100％(中位数75％)。6例检查PNH克隆患者治疗后5例PNH细胞比例明显减少，1例无变化。6例溶血指标明显好转。8例患者经治疗后2例进步，6例明显进步。7例依赖输血者中6例脱离输血。未发现严重的不良反应。结论DA或HA方案是治疗难治、复发性PNH较为安全、有效的方法。