185例真性红细胞增多症的临床分析

目的：了解真性红细胞增多症（PV）患者临床特点及疾病自然过程。方法：分析185例PV患者临床症状、体征、实验室检查及转归。结果：185例患者中，男122例，女63例。发病年龄（52．7±14．1）岁。初诊时血红蛋白为（208．3±21．2）g/L。血常规三系增高74例（40．0％），单纯血红蛋白增高33例（17．8％），血红蛋白增高伴有白细胞增高67例（36．2％），血红蛋白增高伴有血小板增高11例（5．9％）。脾大（66．5％），肝大3例916．2）。25例患者检测Epo水平，9例（36．0）正常，16例（64．0％）减低。30例患者进行干／祖细胞培养，57％ CFU－E增高，59％ BFU－E增高，其中11例检测内源性红系集落（EEC），10例（90．9％）出现EEC。82例（44．3％）发生血栓栓塞103次，5例进展为骨髓纤维化（MF），1例发生继发肿瘤，2例死于栓塞。结论：PV是一种成年型骨髓增殖性疾病，极易并发栓塞，易检出EEC，且血清Epo水平多减低，主要进展为MF。