布加综合征病因的临床和实验研究初探

目的初步探讨布加综合征（BCS）的病因。方法分析2001年3月至2009年5月109例BCS根治术中所见。对11例隔膜型BCS患者下腔静脉和（或）肝静脉隔膜和8例下肢深静脉血栓形成（DVT）的血栓成分进行比较。免疫组化方法研究两者组织中13型转化生长因子受体（TGF－βR）、血小板衍化生长因子受体（PDGFR）、内皮素－1（ET－1）、Ⅷ因子相关抗原（FⅧ－rAg）、α1－抗胰蛋白酶、铁蛋白的表达情况。结果本组除4例为下腔静脉肿瘤和1例为下腔静脉外纤维条索压迫所致BCS外，其余104例均为下腔静脉和（或）肝静脉隔膜或血栓形成所致。2例原为下腔静脉血栓，根治清除血栓1年和7年后复发，再次手术发现为下腔静脉新生隔膜。3例下腔静脉节段性闭塞者术中可见陈旧血栓向隔膜演变的过程。8例下腔静脉隔膜在肝静脉开口下方。隔膜和血栓组织均含纤维母细胞、中性粒细胞，均有肉芽组织及新生血管等病理改变。相关的细胞因子TGF－βR、PDGFR、ET－1、FⅧ－rAg、铁蛋白在两者组织中的表达率分别为72．3％和50．0％（P〉0．05），45．5％和100％（P〈0．05），100％和0（P〈0．05），90．9％和12．5％（P〈0．05），72．3％和100％（P〉0．05）。结论BCS患者的隔膜和血栓有着相似的组织细胞成分和细胞因子表达，隔膜和血栓或为病变的不同阶段。