Ehlers—Danlos综合征的外科治疗及家系报告
目的 探讨Ehlers-Danlos综合征(EDS)的外科治疗,并报告有6例发病成员的4代家系的情况。方法 分析EDS患者的临床资料以及家系成员的特点,从诊断、外科治疗体会、术后并发症处理等方面总结经验教训,并对EDS发病机理、临床表现以及分型等加以探讨。结果 本组先证者为颈静脉扩张症伴静脉血栓形成,手术时发现血管脆弱易撕裂,术野渗血明显。术后反复出现切因肿,经再次手术清除血肿,局部穿刺 等处理痊愈出院。家系其他5名发病成员均有EDS三联征,但无血管合并症。结论 EDS是极为罕见的一类疾病,其血管合并症常导致患者灾难性后果。术前因缺乏对EDS的认识,外科治疗的并发症和病死率高。应当对EDS外科...
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Veröffentlicht in: | Chung-hua wai kʿo tsa chih 2002, Vol.40 (7), p.491-494 |
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1. Verfasser: | |
Format: | Artikel |
Sprache: | chi |
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creator | 郑曰宏 管珩 等 |
description | 目的 探讨Ehlers-Danlos综合征(EDS)的外科治疗,并报告有6例发病成员的4代家系的情况。方法 分析EDS患者的临床资料以及家系成员的特点,从诊断、外科治疗体会、术后并发症处理等方面总结经验教训,并对EDS发病机理、临床表现以及分型等加以探讨。结果 本组先证者为颈静脉扩张症伴静脉血栓形成,手术时发现血管脆弱易撕裂,术野渗血明显。术后反复出现切因肿,经再次手术清除血肿,局部穿刺 等处理痊愈出院。家系其他5名发病成员均有EDS三联征,但无血管合并症。结论 EDS是极为罕见的一类疾病,其血管合并症常导致患者灾难性后果。术前因缺乏对EDS的认识,外科治疗的并发症和病死率高。应当对EDS外科治疗的严重性有所认识,以避免术中难以控制的血管损伤和术后出血。 |
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