Ehlers—Danlos综合征的外科治疗及家系报告

目的 探讨Ehlers-Danlos综合征（EDS）的外科治疗，并报告有6例发病成员的4代家系的情况。方法 分析EDS患者的临床资料以及家系成员的特点，从诊断、外科治疗体会、术后并发症处理等方面总结经验教训，并对EDS发病机理、临床表现以及分型等加以探讨。结果 本组先证者为颈静脉扩张症伴静脉血栓形成，手术时发现血管脆弱易撕裂，术野渗血明显。术后反复出现切因肿，经再次手术清除血肿，局部穿刺 等处理痊愈出院。家系其他5名发病成员均有EDS三联征，但无血管合并症。结论 EDS是极为罕见的一类疾病，其血管合并症常导致患者灾难性后果。术前因缺乏对EDS的认识，外科治疗的并发症和病死率高。应当对EDS外科治疗的严重性有所认识，以避免术中难以控制的血管损伤和术后出血。