抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎患儿肾移植术后新发局灶节段性肾小球硬化一例并文献复习

目的 总结抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性肾炎患儿肾移植术后新发局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的临床资料及治疗.方法 回顾性分析2015年11月中山大学附属第一医院儿科和器官移植科诊治的1例ANCA相关性肾炎患儿肾移植术后新发FSGS患儿的临床资料及治疗.应用维普、CNKI及万方数据库,以“ANCA相关性肾炎”“肾移植”及“局灶节段性肾小球硬化”作为关键词;应用Pubmed、Medline医学数据库检索,以“ANCA-associated glomerulonephritis＂“（renal ORkidney） transplantation”“focal segmental glomerular sclerosis”为关键词,各数据库检索时间均从建库至2016年4月,并对检索出的文献病例资料进行总结.结果 患儿女,10岁,病程2个多月确诊ANCA相关性肾炎,予甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗,肾功能恶化,渐进展至终末期肾病,病程11个月开始血液透析治疗,病程18个月接受右髂窝同种异体肾脏移植,术后第7天尿蛋白缓解、肾功能恢复正常.术后第28天再次出现蛋白尿,在使用抗排斥药物治疗的同时,加用甲泼尼龙冲击3次,尿蛋白未缓解,移植肾病理提示FSGS.但对侧供肾受者3个月术后移植肾病理非FSGS.予血浆置换治疗,患儿24 h尿蛋白明显降低（从3.270 g/24 h降至0.370 g/24 h）.通过全面文献检索,尚无原发ANCA相关肾炎患者肾移植后新发FSGS的报道.结论 原发ANCA相关性肾炎患儿肾移植术后新发FSGS,临床表现为肾移植术后早期再次出现蛋白尿,复查血核周型ANCA、髓过氧化物酶仍均阴性,移植肾病理提示FSGS,甲泼尼龙冲击治疗无效,血浆置换治疗有效.