原发性淋巴管发育异常导致乳糜胸二例并文献复习

目的 探讨2例原发性淋巴管发育异常导致乳糜胸患儿的临床特点和诊治过程.方法 对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科收治的经核素淋巴管显影扫描明确诊断的2例原发性淋巴管发育异常患儿的临床资料进行回顾性分析,并进行相关文献复习.结果 例1男,2岁7个月,因“呼吸急促43 d,发热、咽痛5d”入院.发病前曾有外伤史.体格检查：呼吸28～30次/min,左侧胸廓较右侧稍膨隆,左下肺呼吸音减弱,双肺未闻及哕音.胸腔积液暗红色（静置后分为2层：上层为乳白色液体,底层为血性液体）,白细胞9 000×106/L,单核细胞0.9,多核细胞0.1;甘油三酯12.37 mmol/L.胸部增强CT示左侧胸腔积液、心包积液.核素淋巴管显影扫描示原发性淋巴管发育异常（胸导管颈胸段显影增宽紊乱,双侧静脉角持续增宽显影,提示胸导管畸形,双侧静脉角引流并出口梗阻）.例2男,9岁6个月,因“咳嗽24d,间断发热、呕吐、腹痛19 d,双下肢浮肿4d”入院.体格检查：眼睑略水肿,腹稍膨隆,腹痛拒按,双下肢凹陷性水肿,阴囊水肿明显.血清白蛋白14 g/L.肺炎支原体抗体1：320.胸腔积液乳白色,白细胞10×106/L,甘油三酯0.82 mmol/L;腹腔积液乳白色,白细胞74×106/L,单核细胞0.78,多核细胞数0.22,甘油三酯1.01 mmol/L.胸腔积液、腹腔积液乳糜试验均阳性.胸部X线示右下肺少许斑片状阴影,左下心影后略致密,右侧胸腔积液.腹部B超提示胃黏膜巨大肥厚症、大量腹腔积液.胃镜提示胃黏膜巨大肥厚症？核素淋巴管显影扫描示原发性淋巴管发育异常（胸腹腔放射性轻度增高,10 min可见胸导管末段及左静脉角增宽显影）.结论 原发性淋巴管发育异常可见于儿童,常因呼吸道感染就诊而发现原发病,可导致多浆膜腔积液（乳糜胸、乳糜性心包积液、乳糜腹）.浆膜腔积液可为血性或乳白色,白细胞升高,以淋巴细胞为主,甘油三酯常高于1.0 mmol/L.核素淋巴管显影扫描可以协助诊断本病.