儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的表型特征及复发因素研究

R744.5; 背景 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人.目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确.目的 观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)阳性的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素.方法 对河北省儿童医院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究,回顾性分析每次发作时的临床表型、实验室检查、影像学特点、血/脑脊液的MOG-IgG滴度变化、疗效及复发高危因素.采用细胞转染免疫荧光法(CBA)检测MOG-IgG.随访截至2022-03-31.结果 54例患儿发病年龄为6.0(4.0,8.0)岁,男女比例为1:1.07.血清MOG-IgG滴度为1:10～1:320.急性播散性脑脊髓炎(ADEM)为最常见的表型(44.4％,24/54),其次是视神经炎(ON)(25.9％,14/54)及非ADEM样脑膜/脑炎(20.4％,11/54).10例(18.5％)患儿血及脑脊液MOG-IgG均呈阳性,2例(3.7％)脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)-IgG和血MOG-IgG为双阳性.在78次病程事件中,76.9％(60/78)事件的患儿脑MRI显示急性发作病灶,常见部位为皮质旁白质(66.7％,40/60)及视神经(35.0％,21/60).40例(74.1％)患儿为单次病程,主要的临床表型为ADEM(57.5％,23/40)及非ADEM样脑膜/脑炎(25.0％,10/40);14例患儿经历了2次及以上的复发病程(25.9％,14/54),主要的首发表型为ADEM-ON(57.1％,8/14)及单纯ON(21.4％,3/14).未复发患儿首发表型为单纯ON、ADEM-ON比例明显低于复发患儿(P