获得性凝血因子Ⅴ缺乏症的临床诊治

目的：总结获得性凝血因子Ⅴ缺乏症（acquired factorⅤdeficiency,AFⅤD）的临床诊治经验。方法：回顾性分析10例获得性凝血因子Ⅴ缺乏症患者的临床资料,分析临床特点,总结临床诊治经验。结果：10例患者中男性7例,女性3例,年龄51～71岁,中位年龄60岁,均无遗传性凝血因子缺乏病史及家族史,临床表现为牙龈出血、鼻衄、血尿、黑便,甚至颅内出血。10例患者均有凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长,凝血因子Ⅴ活性降低,抑制物定性或定量试验阳性,均诊断为获得性凝血因子Ⅴ缺乏症。10例患者均输注新鲜冰冻血浆控制出血症状,并采用糖皮质激素或联合环磷酰胺、硫唑嘌呤免疫抑制治疗,其中5例患者（5/10）缓解,未再出现出血症状;3例患者（3/10）应用糖皮质激素及环磷酰胺治疗效果差,随后加用利妥昔单抗治疗均有效,其中2例经治疗后凝血因子Ⅴ（factorⅤ,FⅤ）浓度恢复正常,未再出现出血症状,1例患者需用小剂量利妥昔单抗维持治疗;2例患者（2/10）死于颅内出血。结论：AFⅤD是一种罕见疾病,临床出血症状轻重不一,经糖皮质激素及环磷酰胺、利妥昔单抗治疗有助于缓解症状,