重型糖原贮积病Ⅱ型呼吸机撤机困难的对策

重型糖原贮积病Ⅱ型呼吸机撤机困难的对策

目的 探讨糖原贮积病Ⅱ型患儿撤机困难对策.方法 2015年10月至2017年9月共治疗6例撤机困难的糖原贮积病Ⅱ型患儿(儿童型3例、婴儿型3例),综合治疗措施包括抗生素治疗呼吸机相关肺炎、鼓励自主咳痰、自主呼吸锻炼、增加营养、心理支持等,以及重组人α-葡糖苷酶替代治疗[20 mg/(kg·次)、1次/2周]并序贯呼吸机撤机(有创呼吸机过渡至无创呼吸机再撤机).结果 6例患几经重组人α-葡糖苷酶替代治疗和序贯呼吸机撤机综合治疗后,呼吸功能和四肢肌力均得到改善,3例成功撤机、1例撤机失败、2例死亡.结论 糖原贮积病Ⅱ型患儿经预防呼吸机相关肺炎、自主呼吸锻炼、增加营养,以及重组人α-葡糖苷酶替代治疗...

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Veröffentlicht in:中国现代神经疾病杂志 2019-06, Vol.19 (6), p.393-398
Hauptverfasser: 徐玲玲, 梁玉坚, 李素萍, 黄雪琼, 张丽丹, 裴瑜馨, 黄慧敏, 张成, 唐雯, 樊重
Format: Artikel
Sprache:chi
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