重型糖原贮积病Ⅱ型呼吸机撤机困难的对策
目的 探讨糖原贮积病Ⅱ型患儿撤机困难对策.方法 2015年10月至2017年9月共治疗6例撤机困难的糖原贮积病Ⅱ型患儿(儿童型3例、婴儿型3例),综合治疗措施包括抗生素治疗呼吸机相关肺炎、鼓励自主咳痰、自主呼吸锻炼、增加营养、心理支持等,以及重组人α-葡糖苷酶替代治疗[20 mg/(kg·次)、1次/2周]并序贯呼吸机撤机(有创呼吸机过渡至无创呼吸机再撤机).结果 6例患几经重组人α-葡糖苷酶替代治疗和序贯呼吸机撤机综合治疗后,呼吸功能和四肢肌力均得到改善,3例成功撤机、1例撤机失败、2例死亡.结论 糖原贮积病Ⅱ型患儿经预防呼吸机相关肺炎、自主呼吸锻炼、增加营养,以及重组人α-葡糖苷酶替代治疗...
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Veröffentlicht in: | 中国现代神经疾病杂志 2019-06, Vol.19 (6), p.393-398 |
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Format: | Artikel |
Sprache: | chi |
Online-Zugang: | Volltext |
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Zusammenfassung: | 目的 探讨糖原贮积病Ⅱ型患儿撤机困难对策.方法 2015年10月至2017年9月共治疗6例撤机困难的糖原贮积病Ⅱ型患儿(儿童型3例、婴儿型3例),综合治疗措施包括抗生素治疗呼吸机相关肺炎、鼓励自主咳痰、自主呼吸锻炼、增加营养、心理支持等,以及重组人α-葡糖苷酶替代治疗[20 mg/(kg·次)、1次/2周]并序贯呼吸机撤机(有创呼吸机过渡至无创呼吸机再撤机).结果 6例患几经重组人α-葡糖苷酶替代治疗和序贯呼吸机撤机综合治疗后,呼吸功能和四肢肌力均得到改善,3例成功撤机、1例撤机失败、2例死亡.结论 糖原贮积病Ⅱ型患儿经预防呼吸机相关肺炎、自主呼吸锻炼、增加营养,以及重组人α-葡糖苷酶替代治疗等综合治疗后,可使呼吸功能和四肢肌力改善,然后尝试程序化撤机可提高撤机困难患儿的撤机成功率. |
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ISSN: | 1672-6731 |
DOI: | 10.3969/j.issn.1672-6731.2019.06.004 |