原发性鼻腔鼻窦骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤2例并文献复习

R739.62; 目的 分析原发性鼻腔鼻窦骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的发病特点,为该病的诊疗提供参考.方法 回顾性分析2014年3月至2019年7月收治入院的2例鼻腔鼻窦骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料,并检索2006年至2021年国内外相关文献,共48例(含本文2例)患者纳入研究,总结临床表现、治疗方法及预后.结果 本组患者7～83岁、中位数26岁,男女比例1:1.5,以鼻部症状为主,鼻塞16/28(57.1％)、鼻出血/涕中带血12/28(42.9％)、头痛3/28(10.7％)、嗅觉减退 3/28(10.7％).病变侵犯部位:鼻腔 32/48(66.7％)、上颌窦 24/48(50.0％)、筛窦 27/48(56.3％)、蝶窦8/48(16.7％)、额窦3/48(6.3％),侵袭眼眶17/48(35.4％)、颅底6/48(12.5％).单因素分析:综合治疗(P=0.009)、放疗(P=0.014)可明显改善患者预后,病变侵犯蝶窦(P=0.027)、颅底(P=0.002)提示患者预后不良,多因素COX回归分析示侵犯颅底为预后的独立危险因素(P=0.008),与未侵犯颅底的患者相比,侵犯颅底的患者死亡风险更高,HR=8.940(95％CI:1.756～45.506).结论 鼻腔鼻窦骨外尤文肉瘤(Extra-skeletal Ewing Sarcoma,EES)好发于青年女性,症状以鼻塞、鼻出血/涕中带血多见,病变范围主要累及鼻腔、上颌窦、筛窦,可侵及眼眶、颅底,病变侵犯颅底为死亡的独立危险因素,治疗以化疗联合放疗的综合治疗为主.