儿童胆道横纹肌肉瘤的诊断与治疗

R735.8%R729; 目的 分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况.方法 回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关并发症进行随访.结果 6例RMS/BT患儿中男5例、女1例,中位发病年龄28.5个月(7～50个月),中位随访时间21个月(3～43个月).原发于肝内胆道2例,原发于肝外胆道3例,原发于肝门部胆总管近端和左右肝管1例.肝内型主要以腹痛或局部包块为原发症状就诊,肝外型和肝门部肿瘤主要以胆道梗阻表现为首发症状就诊.根据横纹肌肉瘤治疗前TNM(tumor-node-metastasis)临床分期标准,T2bN0M0期2例,T2bNxM0期3例,T1b N0 M0期1例;根据美国横纹肌肉瘤研究组术后-病理分期系统,5例为Ⅲ期,1例为Ⅰ期.RMS/BT患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式.2例行一期肿瘤切除术,4例行肿瘤活检化疗后再手术.术后6例均行化疗,3例进行了原发部位的放疗,未结束化疗的1例拟接受放射治疗.在治疗过程中1例发生肿瘤破裂、胆瘘、胆汁性腹膜炎.本组6例RMS/BT患儿中,5例存活,2例复发,1例死亡.存活的5例中,2例结束治疗无瘤生存,2例仍在治疗中,1例肿瘤复发继续治疗中.结论 RMS/BT对化疗敏感,遵循肿瘤活检、化疗、延迟手术及放疗的诊疗流程,大多能达到肿瘤根治性切除、有效减少局部复发的目的.