Cajal间质细胞凋亡在先天性巨结肠症及其同源病发病中的作用

目的探讨cajal间质细胞（interstitial cells of Cajal，ICCs）凋亡在先天性巨结肠症（Hir-schsprung’s disease，HD）及其同源病（Hirschsprung’s allied disease，HAD）结肠肌层中的表达及作用。方法2014年2月至2015年2月我们采取腹腔镜手术治疗15例HD和13例HAD，切取HD痉挛段、移行段及扩张段和HAD近端与远端全层肠壁作检验组。另选取10例正常儿结肠标本作对照组。应用免疫荧光双标记技术检测不同病变肠管肌层中ICCs分布密度以及caspase-3、bcl-2表达情况。应用透射电镜观察不同病变肠管肌层中ICCs超微结构改变。结果结肠肌层中ICCs分布密度（个／视野）在HD组痉挛段（5．8±1．1）、移行段（10．0±1．8）及扩张段（13．1±2．1）和HAD组近端（16．5±2．4）与远端肠段（8．6±1．6），除HAD组近端与对照组（17．8±1．5）相比差异无统计学意义（P〉0．05）外，其余各组两两比较均存在明显差异（P〈0．05）；各组中caspase～3阳性ICCs表达率分别为（77．6±13．8）％、（53．6±10．2）％、（31．94-8．0）％、（23．6±6．8）％、（57．2±12．1）％，均明显高于对照组的（6．3±4．3）％（P〈0．05）；同时各组中bcl-2阳性ICCs表达率分别为（18．3±9．3）％、（31．5±7．3）％、（42．3±7．9）％、（48．7±6．5）％、（38．54-6．7）％，与对照组的（60．3±5．4）％相比均明显降低（P〈0．05）。ICCs分布密度与caspase-3表达呈负相关（r=-0．915，P〈0．01）、与bcl-2表达呈正相关（r=0．754，P〈0．01）。电镜观察HD组、HAD组病变肠管均发现ICCs凋亡样改变。结论HD、HAD病变结肠肌层ICCs分布密度及caspase-3、bcl-2表达异常，表明ICCs细胞凋亡可能在HD、HAD的发病中发挥重要作用。