以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病5例并文献复习

R597.2; 目的 报道5例以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病病例,并进行文献复习,以提高对该病的认识.方法 收集2012年1月-2022年2月就诊于解放军总医院第一医学中心风湿免疫科的、以关节屈曲挛缩为首发表现的、免疫球蛋白轻链(AL)型淀粉样变性相关的淀粉样关节病患者的临床资料进行回顾性分析,检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库,结合文献报道总结AL型淀粉样变性相关的淀粉样关节病的临床表现、实验室及影像学检查结果.结果 通过病例回顾,本中心共有5例以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病患者,其中男4例,女1例.检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库(截至2022年2月),筛选出2例符合条件的患者,均为男性.共纳入7例,男女比例6∶1,中位年龄30岁(19～73岁).脊柱及四肢大小关节均受累,尤其是手关节(7例,100%).共有5例(71.4%)出现软组织受累:腕管综合征4例,巨舌3例,肩垫征2例,其他部位肌肉肿胀2例.5例被误诊为类风湿关节炎(RA),1例被误诊为脊柱关节炎(SpA),延迟诊断的中位时间为24(2～204)个月.实验室检查结果发现,3例(42.9%)免疫电泳阳性,均为λ轻链.仅有1例人类白细胞抗原B27(HLA-B27)阳性,其余患者的自身抗体及类风湿因子均为阴性.仅1例的C反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)升高.5例(71.4%)病变部位的超声检查可见关节周围低回声区,韧带增厚,或关节周围腱鞘炎症.5例(71.4%)完善了X线检查,1例可见软组织肿胀伴糜烂及软骨下囊肿,其余4例未发现骨质破坏.5例(71.4%)完善了磁共振成像检查,其中1例关节周围肌肉内可见T1加权像低信号、T2加权像中等信号,2例可见周围腱鞘水肿信号.1例(14.3%)行全身骨核素扫描(ECT)未见异常摄取.结论 关节屈曲挛缩可为淀粉样关节病的首发表现.当合并软组织受累,血清学阴性,影像未见关节破坏但出现周围软组织异常时,需警惕淀粉样关节病.