超声造影评估托法替布成功治疗难治性大动脉炎1例并文献复习

R593.2; 目的 报道1例应用托法替布成功治疗的难治性大动脉炎(TAK)患者并复习文献,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析1例应用托法替布治疗并使用超声造影连续评价的TA K患者的病例资料,通过检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库,综合文献结果,总结TAK的治疗及随访经验.结果 本例为28岁女性,病史10年,临床表现为发热、颈痛和关节疼痛,超声发现颈动脉管壁增厚、管腔狭窄,实验室检测发现C反应蛋白和红细胞沉降率升高,接受激素治疗后病情可减轻.激素减量过程中反复复发,先后联合使用多种抗风湿药物及托珠单抗等,因疗效不佳或药物不良反应未能规律应用,动脉炎症逐渐加重,出现左侧锁骨下动脉瘤,疾病治疗困难.随后调整治疗方案为托法替布(初始10 mg/d,后逐渐减量至7.5 mg/d)联合糖皮质激素(甲泼尼龙14 mg/d,后逐渐减量至8 mg/d),患者临床症状缓解,未发现严重的不良反应.超声造影提示动脉壁厚度降低(左颈总动脉壁厚度由用药前的8.9 mm降至1.2 mm,左锁骨下动脉壁厚度由7.4 mm降至0.8 mm)、造影强度减弱(总评分由5分降至1分)、动脉瘤消失.检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库(截至2021年3月),共报道10例应用托法替布治疗的TA K患者,其中男1例,女9例;7例病情减轻,激素剂量均有减少,仅1例出现不良反应.结论 Janus激酶(JAK)抑制剂有望成为治疗TAK新的有效药物;血管超声造影能够实时检测血管壁厚度及增厚管壁造影增强情况,是评估血管炎症的有效工具.