1H-MRS对SCA3/MJD的诊断价值及与临床病程的关系

目的：探讨氢质子波谱（proton magnetic resonance spectroscopy,^1H-MRS）在脊髓小脑型共济失调3型/马查多–约瑟夫病（hereditary spinocerebellar ataxias 3 and Machado-Joseph,SCA3/MJD）诊断中的价值,同时探讨其与临床病程评分之间的联系。方法：SCA3/MJD起病患者、SCA3/MJD未起病患者及年龄匹配健康志愿者进行^1H-MRS检查,经数据后处理获得N–乙酰天门冬氨酸（N-acetylaspartate,NAA）,肌酸（creatine,Cr）,胆碱（choline-containing compounds,Cho）,肌醇（myo-inositol,m I）值及NAA/Cr,Cho/Cr,m I/Cr比值。将以上数据进行对比研究;同时对于SCA3/MJD起病患者进行国际协作共济失调评估量表（International Cooperative Ataxia Rating Scale,ICARS）及共济失调等级量表（Scale for the Assessment and Rating of Ataxia,SARA）评估,计算NAA/Cr,Cho/Cr,m I/Cr比值与临床评分之间的相关性。结果：SCA3/MJD起病患者在桥脑及齿状核的NAA/Cr值较正常对照组明显减低。SCA3/MJD起病患者小脑齿状核NAA/Cr值与ICARS评分有明显相关性。结论：SCA3/MJD的病变主要位于小脑及脑干,ICARS评分与小脑病变的程度有相关性,能较好地反映临床表现的轻重程度。^1H-MRS对于SCA3/MJD的诊断有一定的应用前景。