70例重型β地中海贫血儿童治疗及生长发育现状

R179; 目的 分析中山地区70例重型β地中海贫血儿童治疗及生长发育现状.方法 选取2014年1月至2016年12月于中山市人民医院治疗的70例重型β地中海贫血儿童为研究对象,收集并分析其临床资料,包括一般情况、身高、体重、性发育评价、并发症及治疗状况,检测输血前血红蛋白、血清铁蛋白,并分为规范治疗组及不规范治疗组,对两组的相关指标进行统计分析.结果 70例患儿中48例(68.57%)存在铁过载(>1000ng/mL),重度铁过载(≥2500ng/mL)19例(27.14%),身材矮小32例(45.71%),体重低下16例(22.86%),身材矮小同时伴体重低下15例(21.43%).其中>10岁患儿22例,4例有自发性青春期发育(男4例,女1例),Tanner分期Ⅱ ~ Ⅲ期,18例无自发性青春期发育.并发症:脾功能亢进3例,贫血性心脏病3例,慢性心功能不全1例,自身免疫性溶血性贫血1例.治疗状况:规范输血及去铁42例(60.00%),不规范治疗28例(40.00%),不规范治疗组脾切除3例(4.29%),规范治疗组异基因造血干细胞移植并且治愈的有4例(5.71%).规范治疗组铁过载、重度铁过载、身材矮小、体重低下比率均低于不规范治疗组,差异有统计学意义(χ2值分别为6.36、16.48、12.43、4.38,均 P