Afectació cardíaca a la síndrome antifosfolipídica

[cat] INTRODUCCIÓ: La síndrome antifosfolipídica (SAF) es defineix clínicament per trombosis arterials i venoses, sovint amb tendència a la recurrència, i per complicacions obstètriques en forma d’avortaments de repetició i pèrdues fetals. Aquesta síndrome pot associar-se també a altres manifestacions clíniques com la corea, mielitis transversa, afectació valvular cardíaca, livedo reticularis o la presència de trombocitòpenia o anèmia hemolítica. Conjuntament amb aquestes manifestacions clíniques, es defineix des del punt de vista de laboratori per la troballa de forma persistent dels anomenats anticossos antifosfolipídics (AAF). Aquesta síndrome va ser descrita per l’equip del doctor Graham Hughes el 1983, quan va plantejar la relació existent entre fenòmens de trombosi venosa recurrent, pèrdues fetals, patologia neurològica i la presència d’anticoagulant lúpic (AL) com a mecanisme patogènic comú. La SAF pot presentar-se com a una única entitat, denominant-se SAF primària (SAFP), o associada a altres malalties autoimmunes, principalment al lupus eritematós sistèmic (LES). HIPÒTESIS: Aquesta tesi pretén aprofundir en el coneixement clínic, de laboratori i terapèutic de l’afectació cardíaca de la síndrome antifosfolipídica i de la seva variant més greu i ràpidament evolutiva, la síndrome antifosfolipídica catastròfica. a) La primera hipòtesi planteja que el subgrup de pacients amb síndrome antifosfolipídica i afectació valvular cardíaca, presenten unes característiques demogràfiques, clíniques i de laboratori que els diferencien dels pacients amb síndrome antifosfolipídica sense aquesta afectació. b) La segona hipòtesi proposa que els pacient amb síndrome antifosfolipídica catastròfica que presenten algun tipus d’afectació cardíaca, tenen una associació amb altres manifestacions clíniques i un perfil de laboratori que els permet diferenciar dels pacients amb síndrome antifosfolipídica catastròfica sense afectació cardíaca. OBJECTIUS: A) Objectius generals: - Descriure la prevalença, les característiques clíniques i de laboratori, i l’evolució dels pacients amb síndrome antifosfolipídica (SAF) i afectació valvular cardíaca en una cohort de pacients amb SAF. - Analitzar les característiques demogràfiques, clíniques i de laboratori dels pacients amb SAF catastròfica inclosos en el “CAPS Registry”. B) Objectius específics: - Identificar les variables clíniques i de laboratori associades a l’afectació valvular en pacients amb SAF. - Descriure els canvis en l’evo