Komplet atriyoventriküler septal defekt ve Fallot tetralojisinin birlikte bulunduğu hastalarda cerrahi yaklaşım ve sonuçlar

Amaç: Komplet atriyoventriküler septal defekt (AVSD) ve Fallot tetralojisinin (TOF) birlikteliği nadir görülen bir doğuştan kalp anomalisidir. Bu çalışmada, AVSD+TOF tanısıyla tam düzeltme uygulanan hastaların sonuçları incelendi. Ça lış ma pla nı: Yedi hastaya (5 kız, 2 erkek; yaş dağılımı 2.5-14) AVSD+TOF tanısıyla tam düzeltme ameliyatı yapıldı. Üç hastada Down sendromu vardı. Üç hasta daha önce sistemik-pulmoner şant ameliyatı geçirmişti. Ek anomali olarak iki hastada sol superior vena kava, bir hastada sol atriyal izomerizm, bir hastada musküler VSD, bir hastada çift çıkışlı sağ ventrikül vardı. Hastaların ameliyat öncesi tanıları ekokardiyografi ile kondu. Tam düzeltme ameliyatı iki-yama tekniği ile yapıldı. Sağ ventrikül çıkış yolu rekonstrüksiyonu için dört hastada transannüler, üç hastada infundibuler yama kullanıldı. Takip süresi altı ay ile dokuz yıl arasında (ort. 3.4±2.9 yıl) değişmekteydi. Bul gu lar: Ameliyat sonrası erken ve geç dönemde kaybedilen hasta olmadı. İki hastada akciğer infeksiyonu ve sepsis nedeniyle hastanede yatış süresi uzadı (>1 ay). Takipler sonunda, fonksiyonel kapasite açısından beş hasta NYHA sınıf I, iki hasta ise sınıf II idi. Son ekokardiyografik kontrolde, beş hastada hafif derecede sol atriyoventriküler (AV) kapak yetersizliği, üç hastada hafif, bir hastada orta derecede sağ AV kapak yetersizliği saptandı. İki hastada rezidüel hafif pulmoner darlık, transannüler yama uygulanan üç hastada serbest pulmoner yetersizlik görüldü. Tüm hastaların sağ ve sol ventrikül fonksiyonları iyiydi ve tüm hastalar sinüs ritminde idi. So nuç: Uygun bir cerrahi strateji ve teknik ile AVSD+TOF anomalisi başarıyla düzeltilebilir. Pulmoner yetersizlik ve AV kapak fonksiyonları açısından hastaların uzun dönem takipleri sürdürülmelidir. Objectives: Complete atrioventricular septal defect (AVSD) with tetralogy of Fallot (TOF) is a rare congenital heart anomaly. We evaluated surgical results of total repair in patients with TOF and AVSD. Study design: Seven patients (5 girls, 2 boys; age range 2.5 to 14 years) underwent total repair for AVSD and TOF. Three patients had Down syndrome. Three patients had previous systemic-to-pulmonary shunt operations. Accompanying anomalies were left superior vena cava (n=2), left atrial isomerism (n=1), muscular VSD (n=1), and double outlet right ventricle (n=1). Preoperative diagnoses were based on echocardiographic examinations. The two-patch technique was used for surgical repair. Reconstruction of the