Yenidoğan döneminde semptomatik olan Ebstein anomalisinde fonksiyonel ve anatomik pulmoner atrezi

Yenidoğan döneminde ortaya çıkan Ebstein anomalisi (EA) oldukça nadirdir ve sıklıkla fonksiyonel veya anatomik pulmoner atrezi (FPA veya APA) ile birliktedir. Bu olgulardan FPA'li olanların bir kısmı prostaglandin infüzyonu ve destekleyici tedavi ile spontan olarak düzelebilmesine karşın, APA'li olanlar erken palyatif cerrahi girişim gerektirir. Biri anatomik diğeri FPA'li iki EA olgusu sunularak FPA'nin APA'den ayırt edilmesinin önemi üzerinde durulacaktır. Doğduğunda spontan solunumu olmayan, ağır siyanoz ve asidozu olan ilk olgunun göğüs röntgeninde kalp hemen hemen toraksın tamamını kaplıyordu. Ekokardiyografik incelemede EA ve pulmoner atrezi saptandı. Prostaglandin infüzyonu ve solunum desteğine rağmen cerrahiye verilemeden 2. günde kaybedildi. Otopside EA ve pulmoner atrezi doğrulandı, ek olarak akciğer hipoplazisi belirlendi. Siyanoz ve taşikardisi doğumdan sonraki ilk saatlerde fark edilen 2. olgunun 24 saatlik iken yapılan ekokardiyografisinde EA yanında pulmoner kapağın sistolde açılmadığı, pulmoner arterin retrograd olarak PDA'dan dolduğu ve sağ ventriküle yetersizlik akımı olduğu belirlendi. 4 gün prostaglandin infüzyonundan sonra siyanoz tamamen düzeldi ve tekrarlanan ekokardiyografide pulmoner arterde anterograd akım görüldü.