Crest syndrome and renal involvement

Otuz yıldır Raynaud's fenomeni tanısı olan 66 yaşındaki kadın hasta, parmak uçlarında kalsifikasyon ve ülserasyon şikayeti ile başvurdu. Bu ülsere bölgelerden küçük taşların koparak düştüğünü ifade ediyordu. Son yıllarda disfaji şikayeti de gelişen hastanın fizik muayenesinde yüzünde telenjiaktazileri mevcuttu.El ve ayak grafilerinde kalsifikasyonlar gözlendi. Kan tetkiklerinde kalsiyum ve fosfor düzeyleri normal ancak iPTH yüksekti. Anti-Scl 70 antikoru negatif iken ANA ve Anti-sentromer antikoru pozitif bulundu. Gastroskopisinde ösefagial aperistaltizm gözlendi ve Ösefagus-Mide-Duedonum(ÖMD) grafisi planlandı. ÖMD'de ösefagial dismotilitenin varlığı, hastada CREST sendromu olduğunu kanıtlıyordu. Hiperparatiroidinin ise kalsinozise ikincil geliştiği düşünüldü. Progresif Sistemik Sklerozisin kalsinozis tipinde böbrek tutulumu ve sekonder hiperparatiroidi geliştiği bilinmektedir. Ancak CREST sendromu çok yavaş ilerleyen bir hastalık olduğundan sekonder hiperparatiroidizm çok nadiren görülür. Vakamız bu açıdan nadir görülen, böbrek tutulumu ve hipertansiyon ile giden CREST sendromu olarak değerlendirildi. A 66 year-old woman with history of Raynaud's phenomenon for 30 years, presented with fingertip calcification and ulceration. She complained of discharge of little stones from these ulcerated lesions for several years and began having dysphagia in the past year. On physical examination, we noticed mild telangiectasias on her face. On foot and hand radiographs, calcifications were seen. Laboratory findings revealed normal Ca++ and PO4, but serum parathyroid hormone level was elevated on two occassions. Anticentromer antibody and ANA were positive, whereas anti-ScI 70 was negative. At gastroscopy, esophageal aperistaltism was found and esophagogastroduedonography(EGDG) was suggested. Esophageal dysmotility was found in EGDG and with these findings we decided the patient had CREST syndrome. Hyperparathyroidism was thought to be secondary to calcinosis cutis. We know that during progression of disease, the calcinosis type of systemic sclerosis can be characterized by renal involvement and secondary hyperparathyroidism, but it is rarely seen with CREST syndrome. Because CREST syndrome is a slowly progressing disease, we believe hyperparathyroidism in this patient developed after many years of hypertension because of the renal disease.