İmmün trombositopenik purpuraya bağlı akkiz glanzmann trombastenisi

Glanzmann trombastenisi nadir rastlanan, trombosit sayı ve morfolojisinin normal olduğu, makroskopik platelet agregasyonunun gözlenmediği, otozomal resesif geçişli bir hastalıktır .Trombosit yüzeyinde fibrinojen ve vWF için reseptör görevi yapan GPIIb-IIIa proteinlerinde kalitatif veya kantitatif anormallik vardır. Özellikle çocukluk çağında başlayan mukokutanöz kanamalar, epistaksis, gingival kanamalar ve menoraji göze çarpar. Hastalık nadiren akkiz olarak meydana gelmektedir. GPIIb-IIIa reseptörlerine karşı otoantikorlar immun trombositopenik purpura başta olmak üzere non- Hodgkin lenfoma,Hodgkin hastalığı, multipl myeloma ve immun supresif tedavi altındaki hastalarda olgu sunumları şeklinde bildirilmiştir. Burada kliniğimize başvuran 42 yaşındaki, şikayetleri 5 yıldır başlamış olan immün trombositopeniye bağlı Glanzmann trombastenisi tanısı koyduğumuz olgu takdim edilecektir. Glanzmann thrombastenia is a rare otosomal ressesive disease which has normal platelet count and morphology, and impairment of platelet aggregation. There is qualitative or quantitative abnormality in GPIIb-IIIa proteins that have a function of receptor to fibrinogen and Von-Willebrand Factor. Mucocutenous hemorrhage, epistaxis,gingival hemorrhage, and hemorrhage were seen especially in young age. The disease may occur rarely as an acquired. Autoantibodies developed in the course of some disease such as Non-hodgkin's lymphoma, Hodgkin disease, multiple myeloma, in patients who are taking immunusuppressive drugs, and particularly in immune thrombocytopenic purpura. We report here, a patient 42 years-old female, who is diagnosed as Acquired Glanzmann thrombastenia due to immune thrombocytopenia.