Dirençli epilepsi nedenleri arasında unutulmaması gereken bir tanı: Dyke-Davidoff-Masson sendromu, iki olgu sunumu

Amaç: Epileptik nöbetler, fasial asimetri, mental retardasyon, sinüzit ve serebral hemiatrofi ile karakterize bir sendrom olan Dyke-Davidoff-Masson sendromunun, dirençli nöbetlere yol açan, nadir görülen epilepsi nedenlerinden olabileceğini ortaya koymaktır. Olgu sunumu: Olgu 1: 18 yaşında erkek hasta, 3-4 yıldır ara sıra dalma şikayetleri ve daha sonra bu nöbetlere eklenen tonik-klonik vasıfta nöbetler nedeniyle polikliniğimize getirildi. Özgeçmişinde sık sinüzit atakları olduğu öğrenildi. Olgunun yapılan nörolojik muayenesinde herhangi bir patoloji tespit edilmedi. BBT ve kranial MRG görüntülemesinde Dyke-Davidoff-Masson sendromu bulgularına rastlandı. Olgu 2: Sık tonik-klonik vasıfta nöbet geçirme ve okul başarısızlığı şikayeti ile polikliniğimize getirilen 8 yaşında kız çocuğu, özgeçmişinde, 6 aylıkken ateşli havale geçirdiği, 2 yaşından beri düzensiz aralıklarla sık olan 1-2 dakika süren tonik-klonik vasıfta bilinç kaybının eşlik ettiği nöbetleri olduğu öğrenildi. Yapılan fizik muayenesinde özellik yoktu. Nörolojik muayenede ise mental retardasyon dışında özellik yoktu. Kranial MRG ile Dyke-Davidoff-Masson sendromu bulguları saptandı. Sonuç: Her iki olgu da öykü, fizik muayene ve görüntüleme tetkikleri ile Dyke-Davidoff-Masson sendromuna uymaktadırlar. Nadir saptanan bir hastalık olması ve dirençli nöbetlere yol açması nedeniyle DDMS unutulmaması gereken bir sendromdur. Objective: To suggest that Dyke-Davidoff-Masson syndrome, which is characterized with epileptic seizures, facial assymmetry, mental retardation, sinusitis and cerebral hemiatrophy might rarely cause resistant seizures. Case report: Case 1: An 18 years old male applied to our clinics with occasional distraction complaints that have been recorded for the last 3-4 years whereas tonic-clonic seizures have been seen since then. The medical history of the patient has frequent sinusitis attacks. The neurological examination revealed no pathological situation. Some symptoms of Dyke-Davidoff-Masson syndrome were in CT and cranial MR imaging. Case 2: An 8 years old female with frequently seen tonic-clonic seizures and failure at school, she has a medical history of serious fever at 6 months and irregular but frequent episodes of tonic-clonic seizures that last 1-2 minutes since age of 2 years applied to our unit. The physical examination indicated no significance in neurological examination except the mental retardation. Some symptoms of Dyke-Davidoff-Masson syndrome were in cranial MR imaging.