Wilms tümörlü olgularda tedavi sonuçlarımız

Wilms tümörü en sık görülen pediyatrik ürolojik tümördür ve tüm pediyatrik solid tümörlerin %8'ini oluşturur. Hastaların %80'i 5 yaşından önce teşhis edilir. Bilateral eşzamanlıWilms tümörü, hastaların %5'inde görülür. WT1 (11pl3) ve WT2 (11p15) genlerinin tümör supresör genleri olduğu düşünülmektedir ve Wilms tümör gelişiminde bu genlerin yokluğu suçlanmaktadır. Nisan 1995 ile Şubat 2003 tarihleri arasında Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Üroloji Kliniği'nde Wilms tümörü tanısıyla tedavi edilen, yaşları 1 ile 11 yaş (ortalama 4,7) arasında değişen 7'si erkek, 10'u kız olmak üzere toplam 17 hasta klinik özellikleri ve tedavi sonuçlan açısından incelendi. Bütün hastalara transabdominal-transperitoneal yaklaşım uygulandı. Karşı böbrek, karaciğer ve diğer abdominal organlar metastaz varlığı açısından inspeksiyon ve palpasyon ile kontrol edildi. Renal ven ve inferiyor vena kava tümör trombusu açısından değerlendirildi. Şüpheli vakalarda sınırlı lenf nodu diseksiyonu yapıldı. Bütün hastalara nefrektomi yapıldı ve klinik evre ve histolojik tümör tipine göre ameliyat sonrası uygun kemoterapi ve/veya radyoterapi uygulandı. 3 hastaya ameliyat öncesi kemoterapi verildi. Bir hastada operasyon sırasında diseksiyon yapılırken tümör rüptürü gerçekleşti. Bir hastada inferiyor vena kavada tümör trombusu tespit edildi ve tamamen çıkarıldı.Hastalardan 2'si evre I (%11,7), 6'sı evre II (%35,2), 4'ü evre III (%23.5), 3'ü evre IV (%17.6), 2'si ise evre V (%11.7) idi. 15 hasta "favorable", 2 hasta "unfavorable" histopatolojik özellik gösteriyordu. Metastatik hastalığı olanların l tanesinde karaciğer, 2 tanesinde akciğer tutulumu vardı. Bir hasta kemoterapi esnasında gelişen hepatik toksisite, diğer bir tanesi de gastrointestinal sistem enfeksiyonu nedeniyle olmak üzere toplam 2 hasta (%11.7) kaybedildi. 3 hasta (%17.6) takipten çıkartıldı. Halen 8 hasta (%47.0) tam remisyonda tedavisi bitmiş olarak izlenmekte ve tam remisyon kabul edilen 4 hastanın (%23.5) ise tedavisi devam etmektedir. Hastaların 5 yıllık sağkalım oranı genel olarak bakıldığında %84, evrelere göre ise evre I'de %100, evre H'de %100, evre IU'de %75, evre IV'de %66 ve evre V'de %100 olarak bulunmuştur. Tedavideki standardizasyon, evre ve histolojiye uygun şekilde tedavi, cerrahi deneyim ve ameliyat sonrası bakımdaki gelişmeler gibi bir çok faktöre bağlı olarak son yıllarda Wilms tümörü tedavisinde önemli gelişmeler olmuş ve sağkalım oranı artmıştır. Introduction: Wilms' tumor is the most com