Linfocitos B de memoria y lectina de unión a manosa : factores asociados a la variabilidad clínica en inmunodeficiencia variable común y déficit de IgA

Consultable des del TDX Títol obtingut de la portada digitalitzada La Inmunodeficiencia Variable Común (IDVC) y Déficit de IgA son las Inmunodeficiencias primárias (IDP) más frecuentes. Se caracterizan por un defecto de la producción de anticuerpos debido a anomalías todavía no identificadas de la diferenciación terminal de los linfocitos B. Ambas IDP presentan una gran heterogeneidad clínica en cuanto a la incidencia, gravedad y evolución de las infecciones y enfermedades autoinmunes. Pueden afectar a más de un miembro de la misma família y también ambas se pueden encontrar en la misma familia. Entre los factores que podrían estar asociados a una peor evolución de estas enfermedades están los linfocitos B de memoria y la lectina de unión a manosa (MBL). Linfocitos B (LB) de memoria son un elemento clave en el proceso de producción de anticuerpos y en la sangre periférica humana hay dos subpoblaciones de LB de memoria: - sin cambio de isotipo. - con cambio de isotipo. Según la proporción de estas subpoblaciones en sangre periférica, es posible clasificar a los pacientes con IDVC en 3 grandes grupos: - Grupo BM2: pacientes con un número de LB de memoria con y sin cambio de isotipo parecido a los controles sanos - Grupo BM1: pacientes con una reducción significativa de los LB de memoria con cambio de isotipo - Grupo BM0: pacientes que presentan una reducción significativa de los dos tipos de LB de memoria. Se estudiaron 41 pacientes adultos diagnosticados de IDVC, según los criterios establecidos por el Comité de expertos de OMS para las IDP (grupo IUIS). Observamos una correlación entre los defectos de LB de memoria y la gravedad fenotípica clínica de los pacientes. En el grupo BM0, el 55% de pacientes con infecciones respiratorias recurrentes desarrolló bronquiectasias con expectoración, comparado con el 27% en BM1 y el 0% en BM2 (p