Estudio de una cohorte de pacientes con esclerodermia y neoplasia : incidencia, tipos de cáncer y factores de riesgo

La ES és una malaltia rara, autoimmunitària i multisistèmica que s'associa a un major risc de neoplàsia. L'objectiu de la present tesi és analitzar les característiques clínico-epidemiològiques, serològiques i capil·larioscòpiques, així com els tractaments realitzats pels pacients afectats de ES que desenvolupen diferents tipus de càncer, i definir la taxa d'incidència relativa i els factors de risc de desenvolupament de neoplàsia. A més, s'estudia la sincronicitat entre el diagnòstic de ES i càncer, per tal de definir estratègies de diagnòstic precoç de neoplàsia en pacients amb ES. Es va estudiar una cohort de 597 pacients amb ES de l'Hospital Universitari Vall d'Hebron. Es va calcular el risc de càncer a la cohort comparat amb la població de referència i es van identificar els factors de risc de càncer, tant global com en els tipus de neoplàsies més prevalents. També es van analitzar les característiques dels pacients que van presentar neoplàsia sincrònica. La cohort estudiada de pacients amb ES té un major risc de càncer global, amb una taxa d'incidència relativa (SIR) de 7,46 (IC95% 6,72-8,29). Els tipus de tumors més freqüents van ser el càncer de mama, amb una SIR de 9,76 (IC95% 7,96-11,95), el càncer de pulmó, amb una SIR de 14,81 (IC95% 10,88-20,18) i les neoplàsies hematològiques, amb una SIR de 12,72 (IC95% 8,72-18,57). Els factors de risc independents relacionats amb el desenvolupament de neoplàsia global van ser: la condició de ser exfumador, presentar EPOC, disfunció diastòlica de VI o la positivitat per a Ac anti-PM/Scl. L'ús d'AAS es va associar amb un menor risc de càncer. En el càncer de mama, es va definir com a factor de risc la positivitat d'Ac anti-PM/Scl. Pel que fa al càncer de pulmó, els factors de risc van ser presentar EPOC i rebre tractament anticoagulant. En les neoplàsies hematològiques, presentar una afecció esofàgica detectada per manometria es va associar amb un menor risc de càncer. La positivitat d'Ac anti-RNA polimerasa III va estar relacionada amb l'aparició de neoplàsia sincrònica. Els resultats suggereixen que els pacients amb ES tenen un major risc de càncer i fins i tot els que presenten Ac anti-RNA polimerasa III poden comportar-se com una malaltia paraneoplàsica. És important identificar el perfil de pacients amb risc de desenvolupar càncer per realitzar un protocol de cribatge i establir un algoritme per a la detecció precoç. La ES es una enfermedad rara, autoinmune y multisistémica que se asocia a un mayor riesg