Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Importance de la rapidité du diagnostic et du traitement

Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom: Ein günstiger Verlauf beruht auf einer frühzeitigen Diagnose und einer frühzeitigen Therapie FRAGESTELLUNG Das Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)-Syndrom ist eine primäre Aderhauterkrankung, dessen Diagnose in unserer Gegend of verspätet gestellt wird. Ziel dieser Arbeit war es zum einen, das Krankheitsbild und dessen Verlauf zu bestimmen. Dazu wurden auch neuere Methoden wie die Indocyanine-Grün-(ICG)Angiographie berücksichtigt. In dieser Arbeit waren wir aber speziell interessiert, die Gruppe von 3 Patienten bei denen die Diagnose in den 15 ersten Tagen nach den ersten Symptomen gestellt wurde und bei denen die Therapie sofort begonnen wurde, zu untersuchen, um deren Verlauf mit dem der 7 Patienten mit verspäteter Diagnose zu vergleichen. PATIENTEN UND METHODE Retrospektive und zum Teil prospektive Studie von VKH-Patienten, bei denen eine Fluoreszein- und ICG-Angiographie durchgeführt wurden. Die klinischen Symptome und Anzeigen, die Laboruntersuchungen, die Zeitspanne von den ersten Zeichen bis zur Diagnose, die Therapie und der Verlauf der Uveitis wurden untersucht. Die Evolution der 3 Patienten mit Frühdiagnose wurde mit der Evolution den 7 anderen Patienten verglichen. Von 1990 bis 1999 wurden in Lausanne 14 VKH Patienten untersucht (1,2 % des Uveitis-Patienten). Davon hatten 10 eine Fluoreszein- und ICG-angiographische Abklärung. RESULTATE Die wichtigsten Resultate, die die Studie ergab waren folgende: (1) bei 3 Patienten wurde die Diagnose in den ersten zwei Wochen gestellt. Bei 2 Patienten mit genügendem Follow-up (36 und 54 Monate) konnte die Krankheit, nach massiver Steroidtherapie, als geheilt angesehen werden. Die dritte Patientin ist nach neun Monaten rezidivfrei noch unter Behandlung. Bei allen anderen Patienten, bei denen die Diagnose nach einem Monat oder später gestellt wurde, entwickelte sich die Krankheit in eine chronisch rezidivierende Entzündung. Die ICG-Angiographie trug für zwei der in der akuten Phase diagnostizierten Fälle, signifikant zur Diagnose bei, und war ein wichtiger Faktor für die Verlaufskontrollen der Aderhautentzündung in 9/10 Fällen. Bei den 2 «geheilten» Patienten zeigten die klinische Untersuchung und die Fluoreszein-Angiographie praktisch keine Läsionen, wobei die ICG-Angiographie choroidale Narben zeigte. SCHLUSSFOLGERUNG Diese Arbeit zeigt, dass es wichtig ist, bei VKH rasch zur Diagnose zu gelangen, um die massive Steroidtherapie, die bei VKH notwendig ist, so schnell wie möglich einzuführe