Consideraciones perioperatorias en un lactante con síndrome de Noonan

Resumen: El síndrome de Noonan es una enfermedad congénita que pertenece a la familia de rasopatías, síndromes causados por mutaciones en genes que codifican la vía de señalización RAS-MAPK. Es un síndrome multisistémico relacionado con cardiopatías, coagulopatías, criptorquidia, retraso mental, anomalías cerebrovasculares, renales y linfáticas. Se observan facies características, en muchas ocasiones asociadas a vía aérea difícil, lo que plantea un reto para el anestesiólogo. A continuación, se describe el caso de un lactante con diagnóstico de síndrome de Noonan con criptorquidia bilateral a quien se le realizó una orquidopexia laparoscópica bajo anestesia general. Los datos clínicos que consideramos para la elección de la técnica anestésica fueron: cardiopatía congénita, vía aérea difícil, acceso vascular poco visible secundario a linfedema periférico.