Hipertensión arterial pulmonar: Registro de un centro de referencia en Argentina

Introducción y objetivos: En Argentina, no se conocen datos de pacientes con hipertensión pulmonar (HP) con diagnóstico de certeza. El propósito del presente registro fue conocer las características de nuestra población de pacientes con HP del Grupo I de la clasificación de Dana Point 2008, hipertensión arterial pulmonar (HAP), estudiar la supervivencia y las variables asociadas a mayor mortalidad. Métodos: Estudio de cohorte de 134 pacientes admitidos por primera vez en el consultorio de HP de nuestra institución en el período comprendido entre enero/2004 y marzo/2012. Se excluyeron 9 pacientes; total analizado: 125 pacientes. Resultados: Edad promedio: 34 ± 15,7 años y la relación mujer/hombre: 3,8/1. Las etiologías más prevalentes fueron la HAP idiopática (HAPI) (61, 48.8%), asociadas a cardiopatías congénitas (35, 28%) y a colagenopatías (18, 14.4%). La supervivencia libre de trasplante o muerte fue de 63.2%; a 12, 24 y 36 meses la supervivencia fue del 94% (IC95% 88-97), 90% (IC95% 83-94) y 83% (IC95% 75-89), respectivamente. Las variables basales asociadas a mayor mortalidad y/o trasplante fueron la disnea clase funcional III/IV (OR 3.6 IC95% 1.5-8.9, p < 0.01), la distancia recorrida en la prueba de la caminata de 6 minutos menor de 380 m (OR 2.7 IC95% 1.1-6.5 p = 0.023) y el derrame pericárdico (OR 4.2 IC95% 1.3-14.6 p = 0.021). Conclusiones: Esta serie muestra las características y supervivencia actuales de pacientes con HP en un centro de referencia en Argentina. Variables de fácil obtención y reproducción permitieron estratificar subgrupos de mayor riesgo de muerte y/o trasplante en el seguimiento.