Enfermedad de Caroli: Presentación de un caso

La enfermedad de Caroli es una condición congénita poco frecuente, cuya incidencia se estima en 1 caso por millón. Se caracteriza por dilataciones saculares o fusiformes de las vías biliares. Entre las manifestaciones clínicas se encuentran dolor en hipocondrio derecho, fiebre e ictericia, estas crisis de colangitis secundarias a estasis biliar, y sepsis. Su diagnóstico se basa en el hallazgo de lesiones quísticas en árbol biliar, pueden observarse por ecografía, tomografía computarizada. Presentamos a paciente femenino de 37 años, acude a emergencia de Medicina Interna del Hospital Escuela, de la ciudad deTegucigalpa, Honduras, manifestando signos y síntomas de colangitis aguda e ictericia. Al examen físico presenta abdomen globoso y doloroso a expensas de una hepatomegalia marcada. Nuestra paciente presento episodios de colangitis recurrente. La tomografía computarizada revela múltiples espacios quísticos en ambos lóbulos hepáticos y se encontró lesiones quísticas en el árbol biliar. Excluyendo, colangitis esclerosante, quiste hidatídico, quiste del colédoco y dilatación ductal hereditaria, y confirmando la sospecha diagnostica de enfermedad de Caroli.