Dislipidemia relacionada à fibrose cística

Esse artigo tem por objetivo rever o conhecimento atual sobre a fisiopatologia, o diagnóstico e a abordagem da dislipidemia relacionada à fibrose cística (DFC). A pesquisa bibliográfica utilizou os bancos de dados Medline e Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (1987-2007), selecionando os artigos mais relevantes sobre o tema. A DFC é caracterizada por hipertrigliceridemia e/ou hipocolesterolemia e deficiência de ácidos graxos essenciais. Seus principais fatores de risco são: insuficiência pancreática, dieta rica em carboidratos, hepatopatias, estado inflamatório e corticoterapia. Não existem recomendações específicas sobre a triagem, que habitualmente é realizada a partir do diagnóstico e, em intervalos regulares, com maior freqüência, nos indivíduos pertencentes aos grupos de risco. O tratamento inclui: dieta balanceada, reposição de micronutrientes, vitaminas e fibras, além de exercício físico regular de acordo com a tolerância individual. Na grande maioria dos casos, a hipertrigliceridemia da DFC não atinge valores que indiquem o uso de hipolipemiantes. Conclui-se que existem poucos trabalhos na literatura sobre a freqüência, etiologia e manejo da DFC. A recomendações preventivas e terapêuticas para a hipertrigliceridemia são extrapoladas de diretrizes para indivíduos sem fibrose cística. Mais pesquisas são necessárias para investigar a associação da deficiência de ácidos graxos essenciais com a fisiopatologia da fibrose cística. Como a hipertrigliceridemia é um importante fator de risco para doença arterial coronariana, estudos prospectivos irão contribuir para o melhor entendimento da história natural dessa complicação bem como definir maneiras de preveni-la e tratá-la. This article aims to review the physiopathology, diagnosis and treatment of cystic fibrosis-related dyslipidemia (CFD). Bibliographic searches of the Medline and Latin American and Caribbean Health Sciences Literature databases were made (year range, 1987-2007), and the most representative papers on the theme were selected. The characteristic symptoms of CFD are hypertriglyceridemia-with or without hypocholesterolemia-and essential fatty acid deficiency. The principal CFD risk factors are pancreatic insufficiency, high-carbohydrate diet, liver diseases, inflammatory state and corticosteroid therapy. There are no specific recommendations regarding screening, which is typically performed based on the diagnosis, and at regular intervals, and more frequently in indi