Sirenomelia associada a defeitos congênitos raros: relato de três casos

Sirenomelia é um defeito congênito muito raro do campo primário do desenvolvimento, definido pela substituição dos membros inferiores, normalmente pareados por um único membro mediano. Geralmente, associa-se a graus variados de anomalias gênito-urinárias. Relatamos três casos necropsiados dessa enti...

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Veröffentlicht in:Jornal brasileiro de patologia e medicina laboratorial 2012-08, Vol.48 (4), p.287-292
Hauptverfasser: Lima, Maria Angélica F. D., Machado, Heloisa Novaes, Dock, Dione Correa de Araújo, Villar, Maria Auxiliadora Monteiro, Llerena Junior, Juan Clinton
Format: Artikel
Sprache:por
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Beschreibung
Zusammenfassung:Sirenomelia é um defeito congênito muito raro do campo primário do desenvolvimento, definido pela substituição dos membros inferiores, normalmente pareados por um único membro mediano. Geralmente, associa-se a graus variados de anomalias gênito-urinárias. Relatamos três casos necropsiados dessa entidade, incluindo estudo radiológico do membro inferior único, associados a agenesia renal bilateral, de ureteres e da bexiga, atresia retal, ânus imperfurado, testículos abdominais e ausência de genitália externa, além de outros defeitos congênitos infrequentemente observados, que somente puderam ter seus diagnósticos firmados por meio da necropsia.
ISSN:1678-4774
DOI:10.1590/S1676-24442012000400010