Linfoma primário do sistema nervoso central

O linfoma primário do sistema nervoso central (LPSNC) é um linfoma extralinfonodal que, ao diagnóstico, encontra-se restrito ao parênquima cerebral, às meninges e/ou cordão espinhal e/ou olhos. Sua incidência triplicou nas últimas três décadas para 0,4 casos por 100.000 habitantes, representando 4% dos tumores do sistema nervoso central (SNC). Embora pacientes infectados pelo HIV tenham 3.600 vezes maior risco para o desenvolvimento do LPSNC, a incidência não aumentou apenas neste grupo de pessoas. Dados sugerem reduções da incidência de LPSNC em pacientes infectados após a introdução de drogas anti-retrovirais. Cerca de 90% dos casos de LPSNC são classificados como linfoma difuso de grandes células B, 10% têm envolvimento ocular e 10% são HIV positivos. A apresentação clínica depende da localização tumoral, prevalecendo os sintomas neurológicos em detrimento aos sistêmicos. Os exames de tomografia computadorizada (TC) e ressonância nuclear magnética (RNM) são essenciais para o diagnóstico, porém o exame confirmatório deve ser o anatomopatológico. O estadiamento deve ser feito com exames de imagem e biópsia de medula óssea (BMO) bilateral. Os principais fatores de mau prognóstico são: performance status do paciente acima de 1, idade superior a 60 anos, DHL elevada, hiperproteinorraquia e acometimento de área cerebral não hemisférica. Alguns fatores de prognóstico biológicos também podem influenciar na sobrevida, a exemplo da expressão de Bcl-6, que confere melhor prognóstico. O tratamento de escolha é a combinação de quimioterapia contendo altas doses de metotrexate e radioterapia (RDT). Devido às altas taxas de neurotoxicidade associada à RDT, seu uso tem ficado mais restrito aos pacientes idosos, e os recidivados ou refratários.