Cirrosis hepática y fibrosis quística en un paciente pediátrico

RESUMEN Fundamento: aunque la enfermedad hepática crónica como complicación de la fibrosis quística ha sido eclipsada por otros signos y síntomas más obvios a nivel respiratorio y pancreático, constituye la segunda causa de muerte en los pacientes con fibrosis quística. Objetivo: presentar el caso de una transicional de tres años con hepatomegalia y pruebas analíticas hepáticas alteradas como manifestaciones iniciales de la fibrosis quística. Caso clínico: paciente de tres años, femenina, con historia de distensión abdominal, hepatomegalia y desnutrición. Por esta sintomatología es remitida a la consulta de Gastroenterología. Conclusiones: se debe sospechar la fibrosis quística en pacientes pediátricos con hepatopatía crónica. Se observó mejoría clínica de las manifestaciones respiratorias y del estado nutricional, sin embargo, la hepatopatía evolucionó a la cirrosis hepática establecida.